אנונימית - פורטל המחלות הלא מוכרות

הידרוצפלוס כל מה שצריך וחשוב לדעת

מהי מחלת ההידרוצפלוס? [ערך מתוך ויקיפדיה]

הידרוצפלוס או מיימת ראש (באנגלית: Normal Pressure Hydrocephalus; NPH) היא מחלה שבה מתקשה הגוף לנקז נוזלים עודפים מהמוח ומחוט השדרה.

הידרוצפלוס - מקור השם ביוונית: הידרה - מים וצפלוס - ראש, מצב הידוע גם בכינוי מים ראש. אנשים הסובלים ממחלה זו סובלים מהצטברות מים בתאי וחדרי המוח. מצב זה מוביל ללחץ תוך גולגולתי הלוחץ על המוח, על רקמות שונות ובילדים קטנים גם לרוב גורם להגדלת הגולגולת.

הידרוצפלוס לרוב נוצר בעקבות חסימה בניקוז נוזל המוח CSF, מחדרי המוח לעמוד השידרה ומשם לניקוז בגוף, בנוסף מצב זה עלול לקרות כתוצאה מיצור עודף של ה CSF. החסימה עלולה להיות מולדת (לרוב בפגים מתחת ל-1000 גרם), מחלה, גידול ו/או טראומה לגולגולת או לעמוד השדרה. הפרעות בספיגת הנוזלים בחדרי המוח יכולה להיגרם ממגוון סיבות כגון: מחלות זיהומיות, דימומים עקב שבץ או זקנה.

ללא קשר לסיבה, הנוזל מצטבר בחלל המוח. לחץ על מוח בסופו של דבר גורם לעיוותים ופגיעות מוחיות. אצל מבוגרים הסימנים מופיעים מהר מאחר שגולגולתיהם סגורות, והיא אינה יכולה להתרחב כמו אצל תינוקות. תינוקות, עוברים וילדים החולים במחלה סובלים מראש מוגדל, ללא קשר לפנים, מאחר שעצמות הגולגולת מתרחבות וחופשיות עדיין. הידרוצפלוס קורה 1 ל 1000 לידות, והייתה מחלה סופנית עד הפתרון הניתוחי של ניקוז ה CSF באמצעות שנטים. ניתן לאבחן הידרוצפלוס גם בעוברים על ידי בדיקת אולטרה סאונד.
לרוב אם מאבחנים ומטפלים בהידרוצלוס מהר, ניתן למנוע פגיעות מוחיות ותפקודיות.

הידרוצפלוס אובחן לראשונה על ידי הרופא היווני היפוקרטס, אך נותר ללא תרופה עד המאה 20, כאשר SHUNS וטיפולים נוירוכירורגיים פותחו. למרות שמספר רב של חולים במחלה, יחסית מעט מאוד מחקר מבוצע לנסות ולמצוא תרופה.

אפידמיולוגיה

להידרוצפלוס אין תרופה שמטפלת במחלה - רק בתסמינים, והיא ניתנת בתוספת לטיפול פולשני.

הידרוצפלוס פוגע באחת מכל אלף לידות בארצות הברית, מה שהופך אותו לשכיח ביותר כגורם לנכות התפתחותית, אפילו יותר מחרשות. על פי אתר ה NIH, ישנם מעל 700,000 ילדים ובוגרים חיים החולים במחלה, ובארצות הברית זוהי הגורם הנפוץ ביותר לניתוחי מוח בקרב ילדים. ישנן מעל 180 סיבות למצב, אחד השכיחים ביותר הוא דימום בחלל המוח כתוצאה מלידה מוקדמת (פגות). אחד הטיפולים הנפוצים ביותר, SHUNT, לא השתנה בהרבה מאז הוא פותח בשנות ה-60. באמצעות ניתוח מוח, יש להחדיר צינורית ניקוז לתוך חלל המוח (טיפול אשר בעצמו יכול לגרום לדימום תוך גולגולתי). מעל 50% של השנטים כושלים במהלך השנתיים הראשונות, ויש צורך בניתוח נוסף על מנת להחליפם. במהלך 25 השנה האחרונות ירדו אחוזי התמותה בעקבות המחלה מ-54% ל-5%, והתופעה של פגיעה מוחית מ-62% ל-30%.

בארצות הברית, עלות משרד הבריאות לטיפול במחלה עבר את 1 מיליארד, אבל עדיין אין מספיק תקציב ומענקים לנושא.

תסמינים

אצל מבוגרים-

• קשיים בהליכה,
• בריחת שתן
• הידרדרות מנטאלית
• הקאות ובחילות מרובות

אצל תינוקות-

• הגדלת הגולגולת,
• אפטיות
• הקאות ובחילות מרובות

טיפול

הטיפול בהידרוצפלוס הינו כירורגי, וכולל החדרה של צינורית עשויה סיליקון, לתוך חלל המוח על מנת לעקוף את החסימה

 ב-Arachnoid granulation ולנקז את עודפי ה-CSF אל אזורים אחרים בגוף. רוב הצינוריות (שנט) מנקזות את הנוזל לחלל הבטן, אך ישנן חלופות אחרות, התלויות לפעמים במבנה האנטומי של החולה.

קיים גם טיפול תרופתי שיכול להקל על התסמינים לטווח קצר אך אינו מהווה תחליף לטיפולים האחרים.

*פן אישי שלי: את מחלת ההידרוצפלוס גילו אצלי כאשר הייתי בת שנה וחצי. המחלה נוצרה אצלי כתוצאה מרעלת הריון מה שהוביל לכך שנולדתי פג 1.900. מאחר ו

הייתה מין סוג של מלחמת אגו בין הרופאים בבית החולים רמב"ם נוירוכירורג מול נוירולוג וההורים שלי פחדו מהתופעות שנלוות לשנט כדוגמת הסתימות של הצינור וזיהומים.  כיום יש לי את האומייה נקז שמנקז באופן חיצוני וידני שהוחדר בניתוח בשנת 2004 תמיד כשאני סובלת מכאבים בלתי פוסקים אני מגיעה למיון בבית החולים איכילוב בו אני מטופלת ב-17 שנים האחרונות ועוברת ניקוז נוזלים במהלך אישפוז יום בחדר מיון.

מדובר בפרוצדורה שאמנם מקלה רבות על הכאב והסבל אך איננה פתרון אמיתי ארוך טווח.


מאמרים וכתבות על מחלת ההידרוצפלוס

הידרוצפלוס- מתוך אתר נוירולוגיה 

הכל אודות ההידרוצפלוס (מתוך אתר ביה"ח דנה דואק)

עמוד הפייסבוק המוקדש למחלת ההידרוצפלוס

בתמונה: הידרוצפלוס בצילום CT