יום שלישי, 27 בספטמבר 2016

מיילופיברוזיס ראשונית- Primary Myelofibrosis



מיילופיברוזיס ראשונית (באנגלית: Primary Myelofibrosis, ובראשי תיבות: PM או PMF), הנקראת גם מיילופיברוזיס אידיופתית (Idiopathic Myelofibrosis) ומטאפלזיה מיילואידית אגנוגנית (Agnogenic Myeloid Metaplasia), היא מחלה מיילופרוליפרטיבית שבה שאת בשבט של תאי אב מן השורה המגקריוציטית במח העצם גורמת לפיברוזיס בו, וכתוצאה מכך גם להמטופויזה מחוץ למח העצם, לטחול מוגדל ולאנמיה.

אפידמיולוגיה

מיילופיברוזיס ראשונית היא מחלה נדירה למדי עם היארעות שנתית של 0.5ֿ–1.5 מקרים ל-100,000 איש בשנה בארצות הברית. שיעור ההימצאות של המחלה גבוה יותר בלבנים וכן ביהודים אשכנזים. המחלה מאפיינת יותר את הגיל המבוגר, כשהגיל החציוני באבחנה הוא 65, אולם המחלה יכולה לפקוד כל גיל, כאשר בילדים המחלה נוטה להתפרץ בשלוש השנים הראשונות לחיים. במבוגרים יש שכיחות מעט גבוהה יותר בקרב גברים, בעוד שבילדים השכיחות כפולה בקרב בנות.
מספר החולים בישראל מוערך היום (2013) בכ-300 חולים.

אטיולוגיה

האטיולוגיה של מיילופיברוזיס ראשונית אינה ברורה, אם כי ישנם שינויים כרומוזומליים מסוימים שנצפו בחולים עם המחלה. המוטציה V617F בגן לקינאז JAK2, אשר נמצאת בשיעור גבוה במחלות המיילופרוליפרטיביות, נמצאת ב-50% מן החולים, ומוטציות בגן לקולטן לתרומבופויטין נמצאת ב-5% מהחולים.

פתופיזיולוגיה

השלב הראשון של המחלה, השלב הטרום-פיברוטי, שבו נמצאים כ-20% מן החולים בעת האבחנה, מתאפיין בריבוי תאים במח העצם ובמספר רב של גרנולוציטים, לעתים עם הסטה שמאלה לעבר צורות צעירות יותר. תהליך האריתרופויזה על פי רוב פוחת, והמגקריוציטים יוצרים צברים גדולים של תאים גדולים וקטנים בצורות שונות עם גרעינים לא תקינים בעלי צורה מעוותת. בשלב זה של המחלה בפיברוזיס מועט עד כדי לא קיים.
בשלב הפיברוטי, שבו נמצאים כ-80% מן החולים בעת האבחנה, מח העצם הופך להיות פיברוטי, עם סיבי קולגן ורטיקולין, ובו מעט תאים. אף שלא ידוע מהו הגורם לפיברוזיס, נצפה כי הוא נקשר בייצור מוגבר של גורם גידול מתמיר בטא (TGFβ) ומעכבי מטאלופרוטאזות. כמו כן, מקורם של הפיברובלסטים במח העצם אינו בשבט המגקריוציטי השאתי. בין אזורי הפיברוזיס ניתן לראות בביופסיה צברים של מגקריוציטים בצורות לא טיפוסיות – אלה התאים הבולטים ביותר ברקמה ההמטופויטית במח העצם. עם התקדמות המחלה, חלק מן המח הפיברוטי מתגרם, קוריות העצם מתעבות וניכר גם אוסטאוסקלרוזיס. תהליך זה נקשר בייצור מוגבר של אוסטאופרוטגרין המעכב פעילותאוסטאוקלסטים. כמו במחלות מיילופרוליפרטיביות אחרות, נוצרים במח העצם כלי דם קטנים כתוצאה מייצור מוגבר של VEGF.
תהליך הפיברוזיס התופס את מקומה של הרקמה ההמטופויטית במח העצם מעורר המטופויזה מחוץ למח העצם, בטחול ואף בכבד. כתוצאה מכך הטחול מוגדל בצורה ניכרת, לעתים גם הכבד. לא נמצא קשר בין היקף הפיברוזיס במח העצם להיקף ההמטופויזה מחוץ למח העצם.

תסמינים וסימנים[עריכת קוד מקור | עריכה]

במיילופיברוזיס ראשונית הטחול מוגדל בצורה ניכרת, והדבר מורגש אצל החולים כאי-נוחות בטנית המתבטאת בכאב בטן או בקשיים בעיכול. לעתים גם הכבד מוגדל כתוצאה מההמטופויזה המתרחשת גם בו. כמו כן ייתכנו ביטויים שלאנמיה, כעייפות וחיוורון. תסמינים אלה יכולים להופיע במחלות מיילופרוליפרטיביות אחרות ואינם ייחודיים למיילופיברוזיס ראשונית. יחד עם זאת, הזעות לילה, תשישות וירידה במשקל אופייניים יותר למחלה זו מאשר למחלות המיילופרוליפרטיביות האחרות.
אם ההמטופויזה מחוץ למח העצם מוגברת מאוד, ייתכן כי החולים יפתחו מיימת, יתר לחץ דם ריאתי, שערי ותוך-גולגולתי, חסימות מעיים או שופכנים, טמפונדה קרדיאלית, לחץ על חוט השדרה וקשריות עוריות. במקרה של הגדלת טחול מהירה ייתכנו אוטמים בטחול, אשר ילוו בחום וכאב בחזה המתגבר בשאיפה עמוקה. לעתים מתפתח בחולי מיילופיברוזיס ראשונית גם שיגדון שניוני.
כרבע מהחולים הם ללא תסמינים, והמחלה מתגלה אצלם במקרה לאור בדיקות הדם או מישוש הטחול.

בדיקות מעבדה ובדיקות עזר[עריכת קוד מקור | עריכה]

במעבדה אנמיה היא ממצא שכיח במיילופיברוזיס ראשונית. כמו כן, בשלבים הראשונים ייתכנו לויקוציטוזיס ותרומבוציטוזיס, אולם בשלבים מאוחרים יותר שכיח למצוא לויקופניה ותרומבוציטופניה. במשטח דם יהיו סממנים אופייניים להמטופויזה מחוץ למח העצם: תאי דם אדומים בצורת טיפה, תאי דם אדומים עם גרעין, מיילוציטים ופרומיילוציטים, ואף מיילובלסטים. בבדיקות הכימיה בדם רמות לקטט דהידרוגנאז ופוספטאז בסיסי יכולות להיות גבוהות. בשל הפיברוזיס במח העצם, קשה להשיג דגימה בביופסיה מן המח, אולם המאפיינים הניכרים בדגימה תוארו לעיל. בצילום רנטגן ניתן לעתים לראות אוסטאוסקלרוזיס.

אבחנה

האבחנה של מיילופיברוזיס ראשונית היא אבחנה על בסיס שלילה, מאחר שמיילופיברוזיס יכולה להופיע כתהליך שניוני למחלות אחרות. במיוחד קשה האבחנה בין מיילופיברוזיס ראשונית למחלות המיילופרוליפרטיביות האחרות:פוליציטמיה ורה, תרומבוציטמיה ראשונית ולוקמיה מיאלואידית כרונית. נוסף על אלה, ברשימת האבחנה המבדלת נמנות גם: לוקמיה עם תאים שעירים, תסמונת מיילודיספלסטית, היסטופלזמוזיס ושחפת.

טיפול

בנובמבר 2011 אישר מנהל המזון והתרופות האמריקאי את התרופה רוקסוליטיניב, מעכב של הקינאזות JAK1 ו-JAK2, כטיפול למיילופיברוזיס ראשונית. אחד המחקרים שעל בסיסם אושרה התרופה הראה כי מתן התרופה הביא תוך 24 שבועות להקטנה של הטחול המוגדל בלמעלה מ-35% ולשיפור בניקוד משוקלל של תסמינים נוספים בלמעלה מ-50% לעומת טיפול באינבו.[1]
מלבד טיפול זה, עיקר הטיפולים הניתנים לחולי מיילופיברוזיס ראשונית הם טיפולים להקלת התסמינים ולהפחתת ריבוי תאי הדם הלבנים והטסיות. תרופות כמותרפיות כמו הידרוקסיאוראה, קלדריבין ואינטרפרון אלפא 2b עשויות להפחית את רמת תאי הדם הלבנים והטסיות, ואף להקטין את הטחול המוגדל. גלוקוקורטיקואיד עשויים להקל באנמיה ובתסמינים נוספים. אלופורינול מיועדת לטפל בהיפראוריצמיה ובשיגדון השניוני.
בחולים עם יתר לחץ דם שערי בולט, אנמיה קשה והגדלת טחול שאינה מגיבה להידרוקסיאוראה, כריתת טחול יכולה להועיל. כמו כן, בחולים המתאימים לכך, בעיקר חולים צעירים, השתלת מח עצם מתורם היא הטיפול היחיד כיום שיכול לרפא מן המחלה.







פורסם על ידי ב- אין תגובות:

 Myelodisplastic syndrome – MDS- התסמונת המיאלודיספלסטית




התסמונת המיאלודיספלסטית  {ערך ויקיפדיה} כונתה בעבר: פרה-לוקמיה, היא אוסף מצבים המטולוגים המאופיינים בייצור לא יעיל של תאי דםמהשורה המילואידית, ובסיכון לחלות בלוקמיה מיאלואידית חריפה- AML.
השכיחות של MDS נעה בין 2.1-12.6 מקרים ל-100,000, והתלויה בגיל החולה - ככל שהחולה מבוגר יותר כך הסיכוי לאבחן MDS עולה. המחלה עצמה מאופיינת בהתנוונות של מח העצם, ויכולה להיות ראשונית (אידיופתית) או שניונית (למשל, כתוצאה מחשיפה סביבתית או תעסוקתית לקרינה או בנזן) וטיפול כימותרפי (קרוי גם therapy related MDS)- לרוב המחלה השניונית נוטה להיות קשה יותר מהראשונית מאחר שהיא נוטה להתפתח במקרים רבים יותר ל-AML (לויקמיה מיאלואידית חריפה).
MDS היא מחלה חד-שבטית (מונוקלונאלית) אשר מאופיינת בהתרבות משמעותית של תאים במח העצם שלא מצליחים לצאת אל הדם ההיקפי. מח העצם עשיר בתאים שעברו שינויים מורפולוגיים שונים ופתולוגיים, אשר יכולים להיות משורה אחת או יותר, בעוד שבדם הפריפרי יש ציטופניה (מיעוט של כל או חלק מסוגי תאי הדם השונים). בחלק גדול מהמקרים מופיעות הפרעות כרומוזומליות אופייניות.

תסמין קליני

התסמינים הקליניים ברובם אינם ספציפיים, וקשורים בעיקר לציטופניה בדם. חלק מהתסמינים יהיו:
  1. אנמיה - עייפות, חולשה.
  2. נויטרופניה - שכיחות גדולה יותר לזיהומים.
  3. טרומבוציטופניה - עליה בסיכוי לדימומים כתוצאה מספירה נמוכה של טסיות.
  4. הגדלה של הטחול.
רבים מהחולים לא מציינים תסמינים קליניים כלשהם (א-סימפטומטיים) והמחלה מתגלה במהלך בדיקות דם רוטיניות- לצורך האבחנה כאמור, יש לשלול אנמיה, תרומבוציטופניה או לויקופניה מסיבות אחרות, וכן למצוא שינויים דיספלסטיים במח העצם.

סיווג תתי המחלה

בשנים 1974-1975 סווגו תתי הסוגים של מחלה זו על ידי ה- FAB (French American British classification) ל-5 קבוצות:
א. אנמיה רפרקטורית- פגיעה בשורה האדומה בלבד ללא בלאסטים גבוהים בדם או במח העצם (לא מתפתח ללויקמיה חריפה).
ב. אנמיה רפרקטורית עם סידרובלסטים- מופיעה טבעת סידרובלסטית אופיינית בתוך התאים, לא מתפתח ללויקמיה חריפה.
ג. אנמיה רפרקטורית עם עודף בלאסטים (בין 5%- 20%)
ד. אנמיה רפרקטורית עם רמות בלאסטים שבין 21-30% (מעל 20% כיום,זוהי לויקמיה חריפה ולכן דירוג זה אינו רלוונטי)
ה. לויקמיה מיאלומונוציטית כרונית- יש מונוציטוזיס (ריבוי של מונוציטים) בדם ההיקפי- CMML.
מבין תת-הקבוצות האמורות, הפרוגנוזה הגרועה ביותר היא באנמיה רפרקטורית עם רמות בלאסטים שבין 21%-30%. דירוג ה- FAB שימש פתולוגים וקלינאים במשך כ- 20 שנה, כאשר החל משנת 1997 פורסם דירוג חדש המתבסס גם על אחוז הבלאסטים במח העצם, מאפיינים ציטוגנטיים ועוד. החל מ-2008 פרסם ארגון WHO דירוג חדש המבוסס על ממצאים גנטיים נוספים.

תסמונת 5q

נמצא, כי אובדן הזרוע הארוכה של כרומוזום 5 מקושרת לשינויים דיספלסטיים בתאי גזע המטופוייטים וגורמת ל-MDS. בשנת 2005 נמצא כי התרופה lenalidomide יעילה לטיפול בחולים עם תסמונת זו.

טיפול

בשנים האחרונות משתמשים במערכת הסיווג IPSS, אשר מעניקה "נקודות" לכל חולה בהתבסס על שלושה מאפיינים עיקריים:
א. אחוז הבלאסטים במח העצם,
ב. סוג ההפרעה הכרומוזומלית (למשל, חוסר בכרומוזום 20q, או בכרומוזום 5. חוסר בכרומוזום 7 – מונוזמיה 7- היא בעלת פרוגנוזה גרועה יחסית להפרעות כרומוזומליות אחרות)
ג. מספר הציטופניות- באופן כללי, כאשר יש אנמיה בלבד, ללא לויקופניה או תרומבוציטופניה, הפרוגנוזה נחשבת טובה יותר.
הטיפול במרבית המקרים כולל מתן עירויי דם וטסיות, אנטיביוטיקה, Epo (אריתרויפויטין- לחידוש תאי הדם האדומים) ומתן פקטורי גדילה כגון G-CSF. אצל חולים צעירים ניתן לטפל באמצעות השתלת מח העצם. שלוש תרופות חדשות אושרו לאחרונה על ידי ה- FDA באשר לטיפול ב- MDS:
decitabine- חומר הגורם להיפומתילציה (שינוי אפי-גנטי) של הגן שעומד בבסיס המעבר ללויקמיה.
5-azacytidine- בדומה ל- decitabine. הישרדות ממוצעת של 21 חודשים בהשוואה ל- decitabine.
lenalidomide- נגזרת של תלידומיד, יעילה לחולים בעלי חוסר בכרומוזום- 5q ("תסמונת 5q").







פורסם על ידי ב- אין תגובות:

יום ראשון, 25 בספטמבר 2016

גופיף צהוב -תסמינים, תופעות ועוד...


הגופיף הצהוב (Corpus Luteum) {ערך ויקיפדיה} הוא מבנה תפקודי אנדוקריני-הורמונלי שנוצר מהזקיק השחלתי בשחלה לאחר הביוץ.
הגופיף מכיל 80% תאי גרנולוזה ו-20% תאי טקה (Theca interna), תאים שאחראים להפרשת הורמונים שונים, בעיקר אנדרוגנים.
הטריגר ההורמונלי להמשך קיומו של הגופיף הצהוב הינו ההורמון המופרש מבלוטת יותרת המוח - ההיפופיזה, LH או Leutinizing Hormone. הורמון זה משרה ייצור מוגבר של פרוגסטרוןעל ידי תאי הגרנולוזה של הגופיף הצהוב הנמצא בשחלה ובכך מונע ביוצים נוספים. בנוסף, LH יגרום לתאי הטקה להפריש אנדרוגנים שיהפכו באמצעות האנזים ארומטז לאסטרוגן שחלתי. הפרוגסטרון בעצמו ידכא המשך הפרשת LH כך שזהו מעגל של משוב שלילי שעתיד להסתיים כעבור 14 ימים - בתחילת הדימום המחזורי. תפקיד נוסף של הגופיף הצהוב הוא לשלוח הורמונים לרחם שגורמים להתעבות דופן הרחם וגורמים להיריון תקין.
כאשר מתרחשת הפריה הגופיף הצהוב מקבל סיגנל הורמונלי שונה שגורם לו להמשיך להתקיים ולתפקד - וזהו ה-HCG - Human Chorionic Gonadotropin שמיוצר בעיקרו על ידי השליה. טריגר הורמונלי זה נמשך לאורך ההריון וגורם לגופיף הצהוב להמשיך ולהפריש פרוגסטרון הנחוץ לקיומו ומהלכו התקין של ההריון. בנוסף יפריש הגופיף הצהוב חומר נוסף הקרוירלקסין - Relaxin שיגרום להתרככות רצועות ומפרקים בגוף, כגון המפרק הסחוסי הנמצא בקדמת האגן - מאחה עצמות החיק (symphysis pubic), ובכך יקל על מהלך הלידה מבחינה מכנית.
סופו של הגופיף הצהוב בשחלה להתנוון לאחר 6 חודשים במהלך ההריון, ובסופו של דבר לההפך לרקמת צלקת לבנה או גופיף לבן. ראו גם: זקיק שחלתי


מיקומו של הגופיף הצהוב באיזור השחלה- מסומן במ'ס 10



פורסם על ידי ב- אין תגובות:

יום שבת, 24 בספטמבר 2016

מנינגוקוקוס- סיפורו של חיידק אלים 



Neisseria meningitidis {ערך ויקיפדיה} (בתעתיק לעברית: ניסריה מנינגיטידיס, מוכר גם בשם: מנינגוקוקוס, או בפשטות החיידק האלים) הוא חיידקגראם-שלילי דיפלוקוקי מהסוג Neisseria. הוא נוטה להתיישב באף ובלוע של ילדים ומבוגרים בריאים, ובדרך כלל אינו גורם לבעיות כלשהן, אך הוא מסוגל לעבור מאדם לאדם באמצעות שיעול, עיטוש ומגע קרוב. לעתים נדירות החיידק הופך להיות אלים, חודר לזרם הדם וגורם לאלח דם והרעלת דםשנקראת מנינגוקוקסמיה (Meningococcemia). באמצעות זרם הדם עלול החיידק להגיע לאיברי הגוף השונים ולגרום למגוון סיבוכים דוגמת דלקת פנים הלב, דלקת ריאות ומערכת הנשימה, דלקת מפרקים ודלקת קרום המוח.
ללא התערבות רפואית מיידית דלקת קרום המוח תסתיים, במרבית המקרים, במות בחולה.

הדבקה

ההדבקה היא באמצעות דרכי הנשימה (בדומה לשפעת) במגע קרוב, כמו מגע בין בני משפחה, חברים לכיתה ולגן וכדומה.

סימנים מוקדמים

הסימנים המוקדמים למחלה הם: חום וצמרמורת. בהמשך מתפתחים הסימנים ספציפיים יותר כמו חולשה, חיוורון, הרגשה רעה מאוד, הקאות, אפטיה, טשטוש ופריחה אופיינית בצורת שטפי דם קטנים, שאינם נעלמים במתיחת העור. הופעת הסימנים הללו מחייבת בדיקת רופא בדחיפות.
במידה ומצבו של החולה הוא רע כלומר חולשה בולטת, אפטיה, ערפול, והופעת פריחה מתפשטת בצורת שטפי דם, יש לפנות בדחיפות לחדר מיון. הזמן העומד לרשות הרופאים מרגע הופעת הסימנים הבעייתיים הינו מספר שעות, ועל כן יש לדאוג כי החולה יקבל את הטיפול הרפואי הספציפי מהר ככל האפשר.

זנים שונים של החיידק

מוכרים 13 זנים קפסולריים של החיידק, מתוכם שישה - Y ,X ,W135 ,C ,B ,A, גורמים למרבים המחלות בקרב בני האדם. הזן היותר נפוץ בארץ הינו זן B.

טיפול מונע

קיימים בעולם מספר חיסונים לחיידק המנינגוקוקוס אולם החיסונים הללו אינם כוללים את הזן B הנפוץ בארץ, ולכן אין אפשרות לחסן את הילדים באופן שגרתי כנגד החיידק. האפשרות היחידה הקיימת היא לתת טיפול מונע לכל האנשים שהיו במגע עם החולה, מתוך הנחה כי הם נדבקו בחיידק וכך תמנע המשך הפצת החיידק לסביבה. קיים חיסון יעיל כנגד הזנים האחרים של החיידק אשר ניתן לאנשים בקבוצות הסיכון ולנוסעים לחו"ל.

טיפול

אם מדובר באדם שהיה במגע עם החולה הטיפול המקובל הינו תכשיר אנטיביוטי הנקרא ריפמפיצין, והוא ניתן במשך יומיים. אפשרות אחרת לטיפול מונע הוא מתן טבליות של ציפרופלוקסצין. לאדם החולה במחלה, הטיפול הינו מתן אנטיביוטיקה מהר ככל האפשר לתוך הוריד ובמקביל תרופות לשמירת לחץ הדם, ולאיזון מערכת קרישת הדם, העלולים להיות מופרעים במהלך הזיהום.
החיידק ה"רדום" עשוי להפוך לאלים, בדרך שעדיין לא ברורה. ייתכן כי החיידק במהלך התרבותו רוכש תכונות המאפשרות לו להערים על מערכות ההגנה של הגוף ולחדור לדם. ייתכן גם כי החיידק מנצל חולשה זמנית של האדם בעקבות מחלות כמו שפעת ואז לנצל את ההזדמנות ולתקוף את הגוף.

הנזקים שהחיידק גורם

במהלך הזיהום הסוער החיידק גורם לנזקים כבדים למערכות החשובות בגוף. הוא עלול לחדור לקרומי המוח ולגרום לדלקת קרום המוח. כמו כן הוא עלול לפגוע בתפקוד איברים חיוניים כמו הלב, הכליות והריאות, לגרום לנפילת לחץ הדם (הלם), ולבעיות בחמצון הדם. החיידק גם גורם להפרעה קשה במערכת קרישת הדם, להופעת קרישים בכלי דם שונים, לשטפי דם בעור ובאיברים הפנימיים.
כאשר החיידק כבר גרם להפרעה קשה בתפקוד מערכות הגוף הרי הטיפול האנטיביוטי יעזור לחסל את החיידק אולם ההפרעה עלולה להיות כה קשה כך שלא ניתן להתגבר עליה, ועל כן התמותה במחלה היא סביב 5%-10% למרות הטיפול האנטיביוטי והטיפול התומך.

מנינגוקוק - החיידק האלים- מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל

פורסם על ידי ב- אין תגובות:
המחלה שמעיקה על בלוטת התריס- הכירו את גרייבס


מחלת גרייבס - Graves {ערך ויקיפדיה} (נקראת גם מחלת בזדוב - Basedow) היא הפרעה אוטו-אימונית הגורמת בדרך כלל לעודף פעילות של בלוטת התריס (תירואיד) המפרישה הורמונים בשם תריודוטירונין ותירוקסין. בארצות דוברות אנגלית, וכן בישראל, המחלה ידועה יותר בשמה "מחלת גרייבס", בעוד שבאירופה הלא-אנגלית מקובל יותר השם "מחלת בזדוב". גרייבס היא אחת הסיבות הנפוצות ביותר למחלת ההיפר-תירואידיזם (כ-80% ממקרי ההיפר-תירואידיזם נובעים ממחלת גרייבס)

היסטוריה

הרופא האירי רוברט ג'יימס גרייבס (1797-1853) פרסם לראשונה את תסמיני המחלה בשנת 1835. חמש שנים אחריו, ובאופן בלתי תלוי ככל הנראה, פרסם את אותם תסמינים גם הרופא הגרמני קרל אדולף פון בַּזֵדוֹב.
יש הטוענים שהרופא הפרסי סעיד איסמעיל אל-ג'ורג'אני בן המאה ה-12 היה הראשון שתיאר את המחלה, מכיוון שתיאר את נפיחות בלוטת התריס ואת בלט העין במילון הרפואי המפורסם שלו "התזאורוס של השאה של חווארזם".

פתופיזיולוגיה

מחלה זו נגרמת עקב קיומם של נוגדנים עצמיים כנגד הקולטנים של ההורמון TSH על פני בלוטת התריס. נוגדנים אלו גורמים לשפעול ממושך של הקולטנים וכתוצאה מכך מיוצרות כמויות גדולות של ההורמונים t3 ו- t4, תופעה המתבטאת בין היתר בזפקת (הגדלת בלוטת התריס).

הסימפטומים

  • עייפות וחולשה
  • עצבנות ואי יציבות רגשית
  • פעילות מעיים מוגברת
  • עלייה בטמפרטורת הגוף
  • הזעה מוגברת
  • ירידה במשקל
  • עלייה בקצב הלב.
  • כאבים חלשים בתחתית הבטן
  • לעתים המחלה מתבטאת בבלט העין (exophthalmos) באחת או בשתי העיניים.
  • ריבים עם בן/בת הזוג.
שכיחות המחלה אצל נשים גבוהה בהרבה יותר מאשר אצל גברים, ביחס של 8:1.
בדרך כלל המחלה מופיעה בגיל המעבר אך מדי פעם גם בגיל ההתבגרות, בתקופת הריון, ואף לאחר גיל 50.

אבחון

בבדיקת דם, רמת ההורמונים תריודוטירונין (T3) ותירוקסין (T4) גבוהה, ואילו רמת ההורמון TSH (מעורר בלוטת התריס) נמוכה מהנורמלי עקב משוב שלילי בין שתי התופעות, בתוספת מספר תופעות לוואי.

טיפול

  • תרופות אנטי-תירואידיות - מדכאות את פעילות בלוטת התריס, באמצעות מניעת התקשרות יוד וחומצת האמינו טירוזין. לתרופות אלה קיימות תופעות לוואי שהחמורה בהן היא אגרנולוציטוזיס, בשכיחות של 1:250.
  • תירואידוקטומי (thyroidectomy) - ניתוח להסרה מלאה או חלקית של בלוטת התריס. בשימוש בדרך כלל לגילאי חולים צעירים יותר, כאשר בלוטת התריס נפוחה מאוד (goitre) וניתן לראותה בבירור מיד מתחת לגרוגרת, התפתחות גושים וחשש לסרטן. יתרונות הניתוח הם הקלה מיידית (והסרת גורם מסרטן אפשרי במקרה של חשש לסרטן). חסרונות - פגיעה עצבית אפשרית, שטף דם קטלני, ו-היפו-תירואידיזם עקב הסרת הבלוטה.
  • רדיואיודין (איזוטופ רדיואקטיבי) - טיפול זה אינו מומלץ לכל החולים, ולנשים בהריון הוא אסור לחלוטין. גם טיפול מדכא את בלוטת התריס ותופעת לוואי אפשרית היא הפרעה הפוכה, של תת-פעילות הבלוטה (היפו-תירואידיזם - hypothyroidism). בדרך כלל בשימוש לאחר שטיפול תרופתי אחר או ניתוח נכשלו או אינם באים בחשבון.
  • טיפול ביוד רדיואקטיבי 131 - טיפול על ידי כדור המכיל יוד רדיואקטיבי הנקלט בבלוטת התריס. פעולת היוד הרדיואקטיבי פוגעת בתפקוד הבלוטה ומקטינה את פעילותה עד כדי ביטול פעילותה לגמרי. טיפול זה דורש תקופת בידוד בבית המטופל לתקופה התלויה במינון המדויק שניתן לאותו מטופל.


פורסם על ידי ב- אין תגובות:

יום שלישי, 20 בספטמבר 2016

מי את מחלת הקיקוצ'י?


מחלת קיקוצ'י {ערך ויקיפדיה} (באנגלית: Kikuchi disease) היא מחלה דלקתית של קשרי לימפה מסיבה בלתי ידועה. היא תוארה לראשונה ביפן ב-1972 באופן בלתי קשור על ידי קיקוצ'י ופוג'ימוטו ונקראת גם "מחלת קיקוצי - פיג'ימוטו". מוכרת גם בשמות: histiocytic necrotizing lymphadenitis, Kikuchi necrotizing lymphadenitis, phagocytic necrotizing lymphadenitis, subacute necrotizing lymphadenitis, necrotizing lymphadenitis.
המחלה מחקה לימפומה ופעמים רבות קשה להבדיל ביניהן. בישראל החלה התעניינות בה לאחר שפורסם שהבמאי אמיר פרישר גוטמן לקה בה לאחר שאובחן קודם כסובל מלימפומה וקבל טיפול כימותרפי.

אפידמיולוגיה

מחלת קיקוצ'י היא נדירה. תוארה לראשונה אצל אנשים צעירים (20 - 30) ביפן אבל לאחר מכן הופיעו תיאורים שלה בספרות הרפואית גם בצפון אמריקה, אירופה ואסיה.
המחלה תוארה לראשונה בישראל באשה בת 37 ב-1999 בעיתון הרפואה.

אטיולוגיה

סיבת המחלה אינה ידועה. הועלו השערות על גורמים זיהומיים ואימונולוגים אך עד עתה הן לא הוכחו.

סמינים

תסמיני המחלה הם חום, הגדלת קשרי לימפה, פריחות בעור, חולשה וכאב ראש. לעיתים יש הגדלת טחול וכבד.

אבחנה מבדלת

האבחנה נעשית על ידי ביופסיה של קשר לימפה. יש להבדיל בין המחלה לבין: שחפת, זאבת, וזיהומים וירלים הגורמים להגדלת קשרי הלימפה. בעיקר קשה להבדיל בין המחלה ולימפומה לפי הממצא ההיסטולוגי, דבר שגרם לעתים לטעות באבחנה ולמתן טיפול כימותרפי שלא לצורך

טיפול

אין טיפול ספציפי למחלה. יש לתת טיפול תומך להורדת החום ולשיכוך הכאבים. במקרים קשים אפשר לשקול מתן סטרואידים במינונים נמוכים.

פרוגנוזה

הפרוגנוזה טובה. המחלה חולפת מאליה תוך מספר שבועות ללא כל טיפול ספציפי.

מאמרים בנושא מחלת הקיקוצ'י

קיקוצ'י באתר הרפואה




 תכשיר היסטולוגי של קשר לימפה במחלת קיקוצ'י המראה ריבוי 
של היסטיוציטים עם נמק ללא נויטרופילים.

פורסם על ידי ב- אין תגובות:
הירשם ל- רשומות (Atom)