משרד הבריאות פרסם היום(שלישי 03.01.17) את סל התרופות לשנת 2017- וואלה חדשות

תרופות למחלות סכרת ופרקינסון יכללו בסל ותרופות נגד סרטן השד לא נכללים בו.

עדת הסל גיבשה רשימה של 106 תרופות חדשות בעלות של 500 מיליון שקל. נתח התקציב הגדול ביותר הוקדש לטיפול בסרטן הריאה, הוכנסו תרופות ביולוגיות וטכנולוגיות שנדחו פעם אחר פעם אך מנגד חולים רבים במחלות שונות נותרו מאוכזבים גם השנה מאחר והתרופות להם הם זקוקים לא נכללים גם הפעם בסל הבריאות.

בראש רשימת התרופות החדשות, עומדות שלוש תרופות ביולוגיותיקרות: "קיטרודה" (keytruda), "אופדיבו" (opdivoo) ו- "טקנטריק" (Tecentriq). השלוש מאפשרות למערכת החיסון לזהות ולהשמיד את התאים הסרטניים והן חלק מדור התרופות שתופס תאוצה בעולם הרפואה בשנים האחרונות. הכנסתן לסל כתרופות חדשות או כהרחבה של אוכלוסיית החולים המשתמשת בהן, למרות עלותן הגבוה, היא אמירה רפואית מובהקת ורצון להתיישר לפי העולם המערבי.

ה"קיטרודה", שהוכנסה לסל לפני שנתיים עבור חולי מלנומה נפוצה, אושרה כעת לראשונה גם עבור חולי סרטן ריאה מסוג nsclcc עם יותר מ-50%% של חלבון PDL1 בעלות כוללת של 41 מיליון שקל. מדובר ב-215 חולים שיקבלו את התרופה באופן יוצא דופן כטיפול ראשון למחלתם. זאת, על רקע החלטת מנהל המזון והתרופות האמריקני והאירופי להחליף את הכימותרפיה ב"קיטרודה" לחולים אלה, לאחר שהוכח על מיעוט תופעות לוואי וכושר הישרדות גבוה יותר של חולים. "קיטרודה" תינתן גם ל-80 חולי סרטן ראש צוואר קשקשי גרורתי או חוזר, כקו  טיפול מתקדם במקרה שתרופות אחרות לא הצליחו, בעלות כוללת של כ-11 מיליון שקל.

גם ה"אופדיבו" תינתן לחולי סרטן הריאה מסוג nsclc, אך רק לאחר שטיפולים אחרים לא צלחו. התרופה תינתן ל-150 חולים בעלות כוללת של 17 מיליון שקל. במקביל תינתן התרופה גם ל-27 חולילימפומה מסוג "הודג'קינס" לאחר ששאר הטיפולים למחלה כשלו.

ה"טקנטריק"- תרופה אימונותרפית השלישית ברשימה, תינתן כטיפול ל-150 חולי סרטן שלפוחית השתן, בעלות כוללת של כ-13 מיליון שקל. כמו כן אושרה התרופה "קסלקורי" (XALKORI), שאינה אימונותרפית, לטיפול בסרטן הריאה מסוג ROS1, והיא תינתן ל-13 חולים בעלות כוללת של כארבעה מיליון שקלים.

מלבד ארבע התרופות האלו, אושרו 19 תרופות שונות לטיפולים אונקולוגיים כמו "אבסטין" (avastin) לטיפול בסרטן צוואר הרחם גרורתי, "לינפרזה" (lynparza) לטיפול אחזקה בסרטן השחלה ושלוש תרופות לטיפול במלנומה מתקדמת בעלות של 12 מיליון שקל. כמו כן, ניתן מענה ל-106 חולי מיאלומה נפוצה (סרטן במח העצם) בדרגת סיכון גבוהה, עם אישור שלוש תרופות חדשות שיינתנו להם לאחר ששאר הטיפולים כשלו.

בשורה נוספת היא בתחום הסוכרת. לאחר שמשרד הבריאות הכריז על מלחמה במחלה לאור נתונים עגומים של 600 אלף חולים חדשים בארץ בתוך שני עשורים, וכן מיקומה של ישראל במקום השלישי בתמותה מסוכרת בהשוואה לשאר מדינות OECD, הדבר מראה אותותיו גם בסל התרופות. כ-35 אלף חולי סוכרת לא מאוזנים שלב 2, שסובלים ממחלות קרדיווסקולריות כמו שבץ לבבי ומחלות לב הנלוות למחלה, ייהנו משתי תרופות יעילות ויקרות מאד – "פורסיגה" (FORXIGA) ו"ג'ארדיאנס" (JARDIANCE) בעלות כוללת של כ-32 מיליון שקל.

"התרופה החדשה תקל על חייהם של עשרות חולי פרקינסון"

השנה, שלוש טכנולוגיות המועמדות לסל התרופות זה שנים הצליחו סופסוף לעבור את אחוז החסימה. בראש אותן הטכנולוגיות נמצאת התרופה "דואודופה" (DUODOPA) המתאימה ל-117 חולי פרקינסוןמתקדמים, לאחר מיצוי טיפולים אחרים, בעלות כוללת של 211 מיליון שקל. חלק מחברי הוועדה יושבים בה כבר ארבע שנים וזוכרים את גודל אכזבתם של החולים הקשים לאור הדחייה. "מדובר פה בחולים קשים מאוד ובשלב הזה במחלתם אין להם פתרון אחר", אמר אחד מבכירי הוועדה בדיון על התרופה. "אנחנו מדברים על ארבע או חמש שנים שהם מנסים להכניס את התרופה ואיך שזה מגיע ליום המרתון לקראת ההכרעה היא נופלת. הבעיות של החולים הללו הן אותן הבעיות לאורך השנים. התרופה מביאה להם הקלה לא מאד דרמטית אבל משמעותית לשיפור איכות חייהם".

מלבד הטכנולוגיה הזו, אושרו עוד שתי תרופות נוירולוגיות. אחת מהן, "וינדקל" (vyndaqel), נועדה לחמישה חולים בלבד הסובלים ממחלה נוירולוגית הפוגעת במוח ובכליות, ועלותה הכוללת היא כ-2.5 מיליון שקל בשנה.

טכנולוגיה דרמטית נוספת קשורה בתסמונת המעי הקצר, ומדורגת כבר ארבע שנים בראש סדר העדיפויות אך נותרת ברגע האחרון מחוץ לסל התרופות. לפני כשנתיים המחלה עלתה לכותרות כאשר התפרץ לדיוני הוועדה החולה אלי קובלון, הצמוד לאינפוזיה בשל הזנה תוך ורידית שהוא נאלץ לקבל, וזעק לעזרה ולמימון התרופה. אז, חברי הוועידה לא השתכנעו, אך השנה אישרו פה אחד את התרופה "גטקס" ל- 11 מטופלים בעלות של מיליון שקל לשנה למטופל. התרופה אושרה בכפוף ל"הסכם גידור" עם חברת התרופות, שלפיו אם ימצאו חולים נוספים העונים על הקריטריונים לקבלת התרופה, חברת התרופות תממן אותם.

טכנולוגיה שלישית המנסה להיכנס זה זמן רב לסל נוגעת לתחום התזונה הקלינית, ומיועדת ל-2,350 חולים בגיל השלישי ומעלה שלא מסוגלים לאכול בכוחות עצמם ונזקקים לפורמולות מיוחדות כהזנה בלעדית באמצעות צנתר. עלות הפורמולה היא כ-12 אלף שקל בשנה לחולה מבוגר. חברי הוועדה התקשו להחליט אם להכליל את כלל המבוגרים הזקוקים למזון הזה או להעניק אותו רק לשכבת גיל מסוימת. "במצב הכלכלי של היום, ככל שהגיל עולה כך התלות של המטופל עולה, אם אנחנו מוכנים להעביר תרופות בסכומים האלו אין סיבה שלא נעביר מזון כתרופה", טענה אחת מחברות הוועדה, שכנראה הצליחה לשכנע את עמיתיה. "מדובר בדור שסובל בשקט, שלא יודע לצעוק ואין לו לובי חזק של חברות תרופות והוא זקוק לזה יותר מכול".

חמש תרופות שנכנסו לסל - עבור אדם אחד בלבד

לסל התרופות השנה נכנסה גם תרופה עבור חולה אחד בלבד – פעוט בן שנתיים וחצי הסובל ממחלה גנטית נדירה הגורמת לעיוותים של השלד בגוף ולפגיעה בלסתות. מדובר בתרופה בשם "סטרנסיק", בעלות של 1.4 מיליון שקל. במקביל, נכנסו לסל עוד ארבע תרופות למחלות מטאבוליות של אדם אחד  בלבד (המכונות "תרופות יתום"), בעלות כוללת של שישה מיליון שקלים.

בתחום הלב נרשמה דרמה קלה לקראת סוף הדיונים, כאשר לאחר שהוחלט שלא תמומן השתלת לב מלאכותי כגישור עד למציאת תורם להשתלה, בשל הטלת ספק של חברי הוועידה באמינות המוצר וגם בשל התחייבות לספק אחד בלבד, אחד ממשתתפי הוועדה החזיר אותו לשולחן הדיונים בדקה האחרונה לאחר התייעצות עם מיטב מנתחי הלב בארץ, והוא עבר עם הקצאה של עשרה לבבות מלאכותיים בעלות של שמונה מיליון שקל. אלה, ישמשו את בית חולים בילינסון ושיבא תל השומר, היחידים המבצעים ניתוח מהסוג הזה.

מלבד התרופות אלו, ניתן למצוא בסל התרופות בדיקות סקר גנטיות חדשות עבור יהודים אשכנזים, יהודים ממוצא בוכרי, ערבים ודרוזים. כמו כן נכנסו לסל גלולות חירום למניעת היריון, שדוחות ביוץ ויעילות עד חמישה ימים לאחר קיום יחסי המין, ויינתנו לבנות 20 ומטה בכפוף למרשם גניקולוג. במקביל נכנסו טיפולים חדשים לנשאי איידס ושחפת והורחבו ההתוויות הקיימות, כמו גם תרופות לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי.

כמו כן, ייכנסו לסל התרופה סטלרה (STELARA) לחולי קרוהן - מחלת מעי דלקתית הפוגעת במערכת  העיכול - לאחר שחברי הוועדה התרשמו ממצאי מחקר התרופה שהעידו על דחיית התקף בשמונה חודשים. התרופה תינתן כקו טיפול מתקדם לאחר כישלון בטיפולים ביולוגיים. בנוסף, ייכנסו לסל מכשירי שמיעה לבני 50-30 (גיל עבודה) בעלות כוללת של למעלה מארבעה מיליון שקלים. נכון להיום, אוכלוסיות הזקוקות למכשיר שמיעה מתחת לגיל 30 ומעל לגיל 65 זכאים למכשירים במסגרת הסל, וכעת יורחבו השירותים גם לתווך הגילאים שביניהם, למעט גילאי 65-50, שייאלצו לחכות לשנה הבאה.

מחלות כבד קיבלו התייחסות יתרה לפני כשנתיים, כאשר שליש מהתקציב הוקצה למחלת הצהבת מסוג הפטיטיס C. הטיפול במחלה הוגדר אז במסגרת חוזה בן חמש שנים, ובמסגרתו יתרחב קהל המטופלים מהקשים ועד הקלים לטיפול בתרופות השונות. על כן, השנה נוספו שלוש תרופות חדשות לחולי מחלה זו מסוג 1 או 4, עם רמת הצטלקות הכבד פחותה (f2), חולים מסוג 4 עם רמת הצטלקות הכבד גבוהה (דרגה f3-f4)וחולי כבד הסובלים ממספר סיפטומים נוספים. מדובר בתוספת של כ-1,350 חולים שייהנו ממעגל התרופות החדש והקיים, ללא כל עלות מבחינת סל התרופות.

סל התרופות לשנת 2017- הרשימה המלאה

כל על תסמונת הדאבת (פיברומיאלגיה)

דאבת או דאבת השרירים {מתוך ויקיפדיה} הוא השם העברי לפיברומיאלגיה (באנגלית: Fibromyalgia), המכונה גם (FMS (Fibromyalgia Syndrome, היא תסמונת מוכרת תחת שמות שונים ונחקרת מאז תחילת המאה ה-19. המונח "פיברומיאלגיה" הוטבע בשנת 1976 והוא הלחם שמשמעו כאבים בשריר, כולל ברקמות החיבור הסיביות שלו. המונח מורכב מהמילה הלטינית fibra, שמשמעה סיב, יחד עם נגזרות של המילים היווניות mys -μυς שריר ו-algos άλγος - כאב.

הדאבת מוגדרת כתסמונת המתאפיינת בקבוצת תסמינים אופיינית, או כמחלה (ארגון הבריאות העולמי, 1992), מקבוצת המחלות הראומטיות. התסמינים והסימנים העיקריים שלה הם כאבים שריריים מפושטים באזורים רבים בגוף, רגישות כואבת במישוש לוחץ בנקודות מסוימות (tender points), בדרך כלל סימטריות, בגוף, קפאון מסוים בתנועות בקימה בבקרים, פרסתזיות, ובנוסף תסמינים נלווים כמו שינה לא מרעננת, עייפות, הפרעות בקשב ובכוח הרצון. ההפרעה מלווה לפעמים מחלות מפרקים דלקתיות. היא עצמה אינה מתאפיינת בסימני דלקת ויש להבדילה מדלקת המפרקים השגרונית. היא שכיחה יותר בנשים מאשר בגברים. הטיפול כולל תרופות וטיפולים משלימים.

מאפייני התסמונת

התסמינים המאפיינים תסמונת זאת הם כאבים מפושטים כרוניים ללא הסבר פיזיולוגי ידוע. כדי שהכאב יענה על דרישות ההגדרה הוא צריך להיות בכל הגוף (פלג עליון ותחתון, מימין ומשמאל) ונמשך 3 חודשים לפחות.

מאפיין נוסף הוא רגישות קיצונית ללחץ בנקודות מסוימות בגוף (18 נקודות רגישות). לצורכי האחדת המחקר הרפואי נקבע על ידי הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה כי נדרשת רגישות לפחות ב-11 נקודות מתוך אותן 18 נקודות. אף על פי כן, במקרים מסוימים יכול אדם להיות מוגדר כמי שלקה בדאבת גם אם אינו עונה על קריטריון זה.

בנוסף לכאבים, סובלים החולים בתסמונת ממגוון של סימפטומים, בחומרה שונה ובאופן המשתנה על פני זמן. בין הסימפטומים הבולטים ביותר - עייפות קשה, שינה לא מרעננת, פגיעה ביכולת הריכוז והזיכרון, פעילות מעיים בעייתית (עד כדי תסמונת המעי הרגיז), כאבים במפרק שבין הלסתות ונוקשות בוקר שחולפת רק לאחר מקלחת חמה. בקרב נשים החולות בפיברומיאלגיה ייתכנו השפעות באירועי דחק (סטרס\לחץ) כדוגמת דימומים ואגינליים תכופים (אשר אינם חלק מדימום ויסתי צפוי), מכאן ישנה השפעה כללית על פוריות האישה ועל ירידה משמעותית בסיכוי לקליטת עובר ברחם בטרימסטר הראשון להריון.

ישנם חולים הלוקים בתסמונת זאת, הסובלים מעייפות רבה ועונים גם על הקריטריונים לאבחון של תסמונת התשישות הכרונית, תסמונת עצמאית שלה הרבה מן המשותף עם פיברומיאלגיה.

מדובר בתסמונת תפקודית (פונקציונלית) העשויה להגביל את תפקוד הלוקים בה באופן משמעותי, אך היא אינה גורמת לנכות הנראית לעין.

תפוצה

לפי מחקרים שונים התסמונת נפוצה מאוד וסובלים ממנה בין 2% ל-4% מכל קבוצת מדגם, ללא השפעות סוציו אקונומיות, אתניות או תרבותיות או ניכרות סטטיסטית. מאפיין בולט קשור במינם של הלוקים בתסמונת. כיום נהוג להעריך כי 95% מהלוקים בתסמונת הן נשים. מדובר בנתון משמעותי עד כדי דרמטי. בנתון זה לבדו יש כדי להעלות השערה שמעורב מרכיב גנטי של נטייה מוקדמת בסיסית.

תסמונת זו הנה כרונית.

גורמים אפשריים

לא ידוע כיצד נגרמת התסמונת. לעומת זאת ידוע כי קיימת נטייה משפחתית לחלות בפיברומיאלגיה, ומחקרים שונים מצאו סמנים גנטיים הרומזים כי התורשה משחקת תפקיד בפתוגנזה של התסמונת. בימים אלו נערכים מחקרים גנטיים במטרה לזהות את הגנים המעורבים, אולם מסתמן כי אין גן יחיד אשר אחראי להתפרצות התסמונת, אלא קיימת נטייה גנטית אשר מופעלת בתנאים סביבתיים מתאימים. טראומות גופניות ובמיוחד חבלות צוואריות, נמצאו קשורות מבחינה סטטיסטית לעליית סיכון של התפרצות התסמונת. גם טראומות נפשיות פתאומיות (מוות של קרוב, מצבי דחק קיצוניים וכו') ומחלות זיהומיות (בעיקר ארוכות וקשות) כגון "מחלת הנשיקה", עשויות להוות טריגר להתפרצות פיברומיאלגיה. במקרים רבים התסמונת מתפתחת ללא גורם ברור. אין הסכמה רחבה לגבי המנגנון אשר גורם לתסמונת. קיימות תאוריות רבות הקושרות את הסימפטומים הנלווים לתופעות פיזיולוגית כגון חסריםהורמונליים. כמו כן יש הקושרים את הסימפטומים לתופעות פסיכולוגיות, וטוענים שמקורם של הסימפטומים הפיזיים הוא נפשי. הספרות המדעית חלוקה בנושא ועל כן גם הטיפולים המתאימים שונים, בהתאם לבעיה הגורמת למחלה.

מצב "היפומטבולי"

על פי התאוריה המטבולית, פיברומיאלגיה נגרמת כתוצאה ממצב "היפומטבולי", כלומר מצב של חילוף חומרים נמוך. מצב זה נובע משימוש לא תקין בהורמון בלוטת התריס, אשר אחראי על קצב המטבוליזם בגוף. לפי התאוריה, ייתכן שבדיקות הדם של בלוטת התריס תהיינה תקינות, אולם עדיין הגוף לא ינצל באופן מיטבי את ההורמון שנמצא בדם. הדבר ייתכן עקב תקלה בקולטנים של ההורמון בתאים, אשר צריכים לקלוט אותו ולהשתמש בו. כמו כן, לפי התאוריה, בחלק מן החולים קיימת גם בעיה בהמרת ההורמון T4 של בלוטת התריס, שהוא ההורמון הלא פעיל, אל ההורמון הפעיל T3, ומשום שלא מגיע מספיק T3 לתאים, נוצר גם כן מצב של מטבוליזם נמוך. התאוריה נתמכת בהשוואת הסימפטומים (אשר בעיקרם דומים\זהים) בין שתי התסמונות, בטמפרטורת גוף נמוכה המעידה על מצב היפומטבולי בחולי פיברומיאלגיה, במחקרים המציגים שכיחות גבוהה של הפרעות בבלוטת התריס בחולי פיברומיאלגיה, ובמחקרים בהם נוסה הטיפול בהצלחה בחולים.

מחסור בהורמון קורטיזול בבלוטת יותרת הכליה

לאורך השנים בוצעו מחקרים רבים על תפקוד בלוטת יותרת הכליה בחולים בפיברומיאלגיה ותסמונת העייפות הכרונית. ההתמקדות הייתה בהורמון החשוב ביותר, קורטיזול: נמדדו רמות קורטיזול בדם ובשתן, תחת תנאים שונים ובמצבים שונים. השוו רמות קורטיזול בין קבוצות של חולים לקבוצות ביקורת בכל מיני דרכים. ברוב המכריע של המחקרים נמצא הבדל בעל משמעות סטטיסטית המראה כי בממוצע, רמות הקורטיזול בחולים נמוך יותר. כמו כן ניסו במחקרים רבים לתת טיפול בקורטיזול לחולים, עם תוצאות מעורבות ומנוגדות בחלק מהמחקרים, ללא מסקנות חד משמעיות. בסקירה של כל המחקרים הללו שפורסמה בעיתון Journal of Chronic Fatigue Syndrome הוסקה המסקנה שקיימת בחלקם של החולים בתסמונת התשישות הכרונית וגם בחולי פיברומיאלגיה הפרעה בציר ה-HPA (ציר ההפיתלמוס-יותרת המוח-יותרת הכליה) אשר גורמת לייצור מופחת של קורטיזול (היפואדרנליזם), והוצע לתת טיפול לתקופת ניסיון. עם זאת לא הובהרה הסוגיה האם מדובר בגורם למחלה או תוצאה הנגרמת עקב המחלה. ^[5]

רמות קורטיזול עולות בדרך כלל עם העלייה ברמת הכאב. נמצא שחולים בפיברומיאלגיה לא יכולים להעלות כדרוש את רמות הקורטיזול עם הגעת הכאב, או שייתכן שחוסר היכולת להעלות את רמת הקורטיזול היא הגורמת לכאב. במחקר נמצא שקיים קשר חזק בין רמות קורטיזול לכאב. נמצא שרמות קורטיזול נמוכות מסבירות ב-38% מהמקרים את הכאב שנמצא בעת ההתעוררות. מסקנות המחקר הן שתסמינים של כאב בנשים הסובלות מפיברומיאלגיה קשורים קשר ישיר לרמות הקורטיזול בשעות הבוקר המוקדמות. המידע תומך בכך שתקלה בתפקוד ציר ה-HPA (ציר ההפיתלמוס-יותרת המוח-יותרת הכליה) קשורה קשר ישיר לסימפטומים בפיברומיאלגיה והיא הגורמת לכאבים בשעות היום המוקדמות.^[

סיבות פסיכולוגיות

הוצעה היפותזה, אשר לפיה הקיום של מספר הפרעות פסיכולוגיות יחדיו יכול לתרום להתפתחות התסמינים האופייניים לתסמונת, במקרה זה תסמונת המעי הרגיז. כדי לבדוק את ההיפותזה בוצעה סקירה של כל המאמרים שפורסמו בנושאים אלה. נמצא שקיימת קורלציה גבוהה בין דיכאון, חרדה, והפרעות פסיכיאטריות לבין הפרעות במערכת העיכול. נמצא שקיימת קורלציה גבוהה בפיברומיאלגיה, אשר בה 49% סובלים מתסמונת המעי הרגיז, תסמונת התשישות הכרונית (51%), ועוד מחלות. על פי כותב המאמר, תוצאות הסקירה מרמזות על כך שקיים גורם משותף לביטוי של תסמונת המעי הרגיז בכל המחלות, והוא כנראה פסיכולוגי. הוא טוען שכל הפרעה פיזיולוגית כזו נובעת משילוב של ביטוי של גורמים פיזיולוגיים ופסיכולוגיים.^[7] כמו כן נמצא קשר בין הפרעת דחק פוסט-טראומטית (PTSD) לתסמונת הפיברומיאלגיה.

מחקר על חולות פיברומיאלגיה הראה שלחץ נפשי הוא גורם משפיע על התפתחות פיברומיאלגיה. במחקר בדקו האם נשים החולות בפיברומיאלגיה חוו יותר אירועים שליליים מאשר נשים בריאות. כמו כן בדקו את זמן התרחשות האירועים בהקשר לזמן התפרצות המחלה. נמצא שבילדות או בגיל ההתבגרות 51% מהחולות חוו אירועים שליליים מאוד בהשוואה ל-28% מהבריאות (קבוצת הבקרה). האירוע הנפוץ ביותר היה בעיות ביחסים עם ההורים. לפני התפרצות המחלה, 65% מהחולות חוו אירועים שליליים. אירועים נפוצים נוספים הם בעיות כלכליות או בעיות עם בן הזוג. בשנה האחרונה לפני המחקר, 51% חוו אירועים שנתפסו כמאוד שליליים, בהשוואה ל-24.5% מהנשים בקבוצת הבקרה. נראה שאירועים קשים מבחינה נפשית ולוחצים הם מאוד נפוצים במחלת הפיברומיאלגיה. כמו כן, נראה שהאירועים נתפסים על ידי החולות כקשים ושליליים יותר מהצורה בה הם נתפסו על ידי קבוצת הבקרה.  כמו כן נמצא שמתח שכזה, יכול לגרום לתת-פעילות בבלוטת יותרת הכליה שהיא אחד החשודים כגורמים לפיברומיאלגיה. במקרה שכזה ייתכן שהמתח שגרם לתת הפעילות יאובחן בטעות כתסמונת פסיכיאטרית, למרות שהוא יכול להגיב טוב לטיפול בהורמון הטבעי קורטיזול. נמצא שהסימפטומים של מחסור בקורטיזול מאוד דומים לאלה של תסמונת פוסט טראומטית ותסמונות דומות ולכן קשה להבחין ביניהם. כמו כן האבחנה של מחסור בקורטיזול כמעט ואינה נשקלת בסיטואציות שכאלה.

רגישות לחומרים

דו"ח מקרה (case report) בודד משנת 2001 דיווח על הפוגה מלאה או כמעט-מלאה של תסמיני הדאבת בארבע מטופלות שקיבלו על עצמן משטר-תזונה נטול מונוסודיום גלוטומט. מאז לא פורסמו מחקרים נוספים התומכים באפשרות לזיקה בין חומצה גלוטמית לבין דאבת, או מסבירים אותה.

בדו"ח מקרה אחר משנת 2008 על אישה שנהגה לשתות כשמונה ליטרים של תה חזק ביום במשך 37 שנים ברציפות, נמצא כי תסמיני הדאבת ממנה סבלה האישה נבעו מהרעלת פלואוריד (פלואורוזיס). ריכוז הפלואור בדמה היה גבוה בכחמישים אחוז מהרף התקין העליון וצריכת הפלואור היומית שלה הוערכה בכ-47.3 מ"ג, מהם כ-35 מ"ג פלואור שמקורם בתמצית התה.^[13] מאז לא דווח על מקרים של הרעלת פלואור שהתפרשה כדאבת בקרב אנשים שצרכו תה או משקאות אחרים בשיעורים מקובלים.

גורמים גנטיים וסביבתיים

הוצעה היפותזה, לפיה גורמים גנטיים וסביבתיים יחדיו יוצרים אינטראקציה הגורמת לפיתוח הסימפטומים האופייניית לתסמונות. אלה לטענת הכותב נגרמים על ידי כשל בתפקוד מערכת העצבים המרכזית, הכוללת את ציר ה-HPA, את המסלולים היוצרים כאב, ואת מערכת העצבים האוטונומית. תקלות אלה גורמות לתקלות בתפקוד מערכת החיסון, אשר לפי ההיפותזה הן התוצאה ולא הגורם למחלה.

במחקרים שבחנו את תסמונת הפיברומיאלגיה במשפחות, נמצא שבמשפחות מסוימות נפוצה יותר התסמונת, ולכן הדבר מרמז על קשר תורשתי לפיברומיאלגיה. ^[15] [16] כמו כן נמצא קשר בין גנים מסוימים לפיברומיאלגיה.

הטיפול בתסמונת

קיימים מקרים ספורים של חולים שטוענים כי החלימו מהתסמונת ואולם, מרבית דיווחי השפור (שאינם רבים) מתארים שיפור בהתמודדות עם תסמיני הפיברומיאלגיה ולאו דווקא החלמה.

פרוטוקול הטיפול הרפואי בפיברומיאלגיה מציע תרופות המיועדות להקל על הכאב והמלצה על פעילות גופנית מבוקרת. טיפול קוגניטיבי התנהגותי מומלץ גם הוא במטרה לאפשר התמודדות טובה ויעילה יותר עם המצב הפתולוגי.

בשל יעילותו המוגבלת של הטיפול הקונבנציונאלי, פונים חולים רבים לטיפולים שאינם מקובלים עדיין על הקהילה הרפואית - מטיפולים משלימים, דרך שינויי תזונה ונטילת תוספי מזון, קנאביס רפואי, תרופות ועד לניתוחים.

התרופה פרגאבאלין (ליריקה)

התרופה פרגאבאלין (ליריקה) של חברת Pfizer, אושרה על ידי ה-FDA לטיפול בפיברומיאלגיה. התרופה מכילה את החומר הכימי pregabalin, המהווה נגזרת של GABA. התרופה פועלת על הקולטנים של GABA, בדומה לתרופות משככות כאבים אחרות כמו גאבאפנטין (gabapentin). היא נועדה להקל על הסימפטום של הכאבים, אשר נפוץ בחולי פיברומיאלגיה.

אמנם, מכילה תופעות לוואי רבות ולא מומלץ השימוש למשך יותר מחצי שנה.

מוצגות תוצאות מחקר עדכני על השימוש בתרופה:

תוצאות המחקר שבחן את השפעת פרגאבאלין בחולים בפיברומיאלגיה

דרישה	מינון 300 מ"ג	מינון 450 מ"ג	מינון 600 מ"ג	קבוצת ביקורת
רמת כאב יורדת ביותר מ-30%	42%	50%	48%	30%
רמת כאב יורדת ביותר מ-50%	24%	27%	30%	15%

התרופה סימבלטה

התרופה סימבלטה (Duloxetine, Cymbalta) של חברת התרופות אלי לילי (Eli Lilly) אושרה על ידי ה-FDA לטיפול בפיברומיאלגיה ביוני 2008. במחקר נמצא שבנשים שנטלו את התרופה רמת הכאב הופחתה משמעותית. בגברים (שהיוו 11% מהמחקר) נמצא שאין כל אפקט לנטילת התרופה. על פי המחקר, לדיכאון לא הייתה השפעה על השאלה האם התרופה עזרה. נמצא שרמת הכאב בנשים ירדה במיוחד לאחר חודש של נטילת התרופה, ולקראת סוף המחקר ההשפעה ירדה. באחד הקריטריונים המרכזיים למדידת כאב לא היו הבדלים בעלי משמעות סטטיסטית בסוף המחקר. ^[21]

בימים אלו חברת אלי לילי חוקרת את השפעת סימבלטה בחולים בתסמונת העייפות הכרונית.

טיפול "מטבולי"

המבנה הכימי של T3

הטיפול המטבולי מתאים לתאוריה על פיה פיברומיאלגיה נובעת מהתנגדות להורמון בלוטת התריס, ושימוש לקוי בהורמון. מאחר שעל פי התאוריה, הקולטנים של הורמון בלוטת התריס בתאים אינם מצליחים להשתמש כראוי בהורמון בדם, הפתרון שהוצע הוא טיפול במינונים גבוהים מאוד של הורמון בלוטת התריס. זאת למרות שייתכן שעל פי בדיקות הדם של בלוטת התריס, הכל תקין. על פי התאוריה, טיפול בהורמון T4 בלבד כפי שמקובל כיום אינו מתאים, משום שבמקרים רבים ההורמון אינו מומר באופן תקין להורמון הפעיל T3. לכן מוצע טיפול בעזרת ההורמון T3 בלבד, בעלייה הדרגתית מאוד אך המגיעה למינונים גבוהים (75-150 מק"ג). הטיפול נקרא "טיפול מטבולי" משום שבנטילת ההורמון של בלוטת התריס, בעצם כופים על הגוף קצב מטבולי גבוה יותר. כדי שיעמוד בקצב שנכפה עליו, מומלץ לשלב בתוכנית הטיפול תזונה נכונה, פעילות גופנית וטיפול בתוספים שונים (כמו מולטיויטמין, קומפלקס ויטמין B, ואומגה 3). כל אלה חיוניים כדי שהגוף יעמוד בדרישות המטבוליות שמציב הקצב המטבולי החדש שנוצר. נערך מחקר שבו השתתפו 77 חולות פיברומיאלגיה אשר בלוטת התריס שלהם תקינה על פי הבדיקות. הן קיבלוטיפול הורמונלי בהורמון T3 ובנוסף קיבלו הנחיות לשינוי באורח החיים ובתזונה. 58 (75%) דיווחו על שיפור מהטיפול, ובנוסף נמצא שיפור במדדי הכאב. מתוך אלה שדיווחו על שיפור, 23 (40%) דיווחו שלא נשארו סימפטומים של המחלה, 21 (36%) דיווחו על סימפטומים קלים שנשארו, 11 (19%) דיווחו על סימפטומים בינוניים, ו-3 (5%) דיווחו על סימפטומים קשים שנשארו. 

טיפול בקורטיזול

המבנה הכימי של קורטיזול

במרץ 2008 פורסם מאמר בכתב העת המדעי Journal of Chronic Fatigue Syndrome. לטענת המאמר, חולים בפיברומיאלגיה ותסמונת העייפות הכרונית סובלים ברובם המוחלט (קרוב ל-100%) מהיפואדרנליזם (תת-פעילות של בלוטת יותרת הכליה), אשר לא ניתן לאבחנה בבדיקות הדם הדינאמיות המקובלות. לטענתו, הם יכולים לשפר רבות את מצבם בעזרת טיפול הורמונלי בהורמון קורטיזול במינון נמוך (5-15 מ"ג ליום שבו לא נצפו תופעות לוואי). המאמר מפרט בהרחבה מדוע ללקיחת מינונים נמוכים של קורטיזול אין תופעות לוואי לא בהפחתת מסת העצם, לא בדיכוי מערכת החיסון ולא בדיכוי הפרשת הקורטיזול של הגוף, כפי שידוע שקיימות בלקיחת מינונים גבוהים. הטיפול נבדק על יותר מ-4,000 חולים כחלק מטיפול משולב, ונמצא שאינו מזיק ומאוד בטיחותי. לאחר טיפול משולב שבו נכלל קורטיזול במינון זה, רמות האנרגיה עלו ביותר מפי 2 עד הפגישה הרביעית עם הרופא, ולאחר מכן המשיכו לעלות עוד.

טיפול באצטיל-L-קרניטין

מאחר שנמצאה כמות קרניטין נמוכה בחולי פיברומיאלגיה, נבדקה במחקר השפעת טיפול באצטיל-L-קרניטין על חולי פיברומיאלגיה. נמצא שעד לשבוע ה-6 במחקר, רמת הכאב פחתה באופן משמעותי בחולים שטופלו בתוסף, ובמידה שווה פחתה גם בקבוצת הביקורת. בשבוע העשירי הפרמטרים נשארו קבועים בקבוצת הביקורת, אולם בקבוצה שטופלה באצטיל-L-קרניטין המשיכו להשתפר. המסקנה שהוסקה היא שאצטיל-L-קרניטין יכול להיות מועיל לחולים בפיברומיאלגיה.

טבילה בים המלח ובמרחצאות

בניסוי קליני מבוקר בקנה מידה מצומצם שהתפרסם בשנת 2001 נמצא כי שהות בים המלח מקלה על כמה מתסמיני הדאבת, עם ובלי שילוב של טבילה במרחצאות.

טיפול בתא לחץ

חוקרים מאוניברסיטאות תל אביב ובן-גוריון וממספר מרכזים רפואיים בארץ, בשיתוף עם עמיתים מאוניברסיטת רייס בארצות הברית, פיתחו טיפול חדשני ואפקטיבי לפיברומיאלגיה: חשיפה בתא לחץ לאוויר עשיר בחמצן.

ראו גם

• תסמונת העייפות הכרונית

המדריך לפיברומיאלגיה

פיברומיאלגיה- דאבת שרירים

סימני מחלת פיברומיאלגיה

מהן 18 נקודות כאב המעידות על פיברומיאלגיה?

כל מה שצריך לדעת על אנדומטריוזיס

אנדומטריוזיס (אנגלית: Endometriosis) {ערך ויקיפדיה} היא מחלה גינקולוגית,

הנגרמת כאשר תאי רירית רחם (אנדומטריום) נודדים אל מחוץ לרחם, ומתמקמים באזורים שונים בגוף. סיבוך שכיח של 

אנדומטריוזיס הוא הצטלקות של אברי מערכת הרבייה וגרימת אי פריון. 
תסמיני המחלה הם כאבים רבים ומשתנים מאשה לאשה כאשר השיא הוא בעיקר בזמן הווסת והביוץ, כאשר יש דימום משכבת האנדומטריום שברחם, ואז ייתכן גם דימום מרקמת האנדומטריום שמחוץ לרחם. לדם המופרש מהתאים שמחוץ לרחם אין דרך להיפלט מהגוף, והצטברותו גורמת בסופו של דבר להידבקויות בין הרקמה המדממת שאינה במקומה לבין אברים סמוכים. הדימום עלול לגרום גם לציסטות (חללים המלאים בנוזל) ולרקמת צלקת מסביב לרקמת האנדומטריום.

האזורים הנפוצים ביותר בהם ניתן למצוא את רירית הרחם הם איברי הרבייה והאגן. כמו כן ניתן לעתים למצוא נגעי רירית רחם באיברים הקרובים לאברי הרבייה, כגון: שלפוחית השתן, הרקטום והמעיים ובמקרים נדירים מאוד אף בריאות או במוח.

סמינים

התסמינים האופייניים הם כאבי גב קשים לפני הווסת ובעת הווסת, כאבים עזים באגן שמקרינים לרגליים כאבים עזים בבטן התחתונה,כאבי מפרקים עוויתות קשות בבטן בזמן הווסת, בחילות והקאות, כאבים בזמן יחסי מין, אי פריון, כאבים והתכווצויות ביציאות עצירות ושלשולים המופיעים לאורך כל החודש ובעיקר בזמן הווסת. עצבנות ועייפות .עם התקדמות המחלה ניתן לראות בהרבה מן המקרים בעיות פוריות^[1].

טיפולים

אנדומטריוזיס היא מחלה כרונית שלא ניתן להירפא ממנה אלא רק לשפר את איכות החיים ולהקל על הסימפטומים כדי לאפשר לחולות לתפקד בחיי היום יום בצורה מרבית^[2]:

• ויזאבל (דיאנוגסט) - תרופה שפותחה במיוחד לטיפול במחלה זו, ופועלת לדיכוי התפתחות הנגעים. התרופה מונעת שגשוג של תאי האנדומטריום, ומדכאת את הפרשת הציטוקינים שגורמים לדלקות מקומיות. הפרוגסטרון מעכב את הביוץ ואת צמיחת רירית הרחם, כמו גם את שגשוגם של מוקדי האנדומטריוזיס, ולכן הוא שימושי מאוד בדיכוי המחלה. ויזאבל מפחיתה כאבים, מפחיתה את גודל ומספר התאים האנדומטריים (תאי רירית הרחם המצויים באזורים אחרים בגוף)(ויזאבל ואנדומטריוזיס - ד"ר אבישלום שרון, אתר "דוקטורס").
• לפרוסקופיה – לפרוסקופיה היא סוג של ניתוח פולשני (משמעותה 'הסתכלות לתוך הבטן': לפרו=בטן, סקופיה=הסתכלות), שבמהלכו ניתן לצרוב או לכרות נגעים של אנדומטריוזיס, להפריד הדבקויות, לכרות ציסטות שחלתיות (אנדומטריומה) ולטפל בבעיית פוריות על רקע חסימה מכנית של החצוצרות.
• טיפול הורמונלי – הטיפול ההורמונלי מבוסס או על פרוגסטרון (דומה למצב של הריון) או על טיפול המדכא את פעילות ההורמונים הנשיים (מדמה מצב של מנופאוזה).הטיפול נועד גם כדי להקטין את הסיכוי להתפשטות הנגעים ולחזרה של המחלה לאחר הסרת הנגעים בניתוח. מאחר שנגעי האנדומטריוזיס מגיבים להורמון האסטרוגן המופרש מהשחלה, מטרת הטיפול במחלה היא לסתור את השפעת האסטרוגן. מטרה זו מושגת על ידי טיפולים הורמונליים הכוללים: גלולות למניעת הריון, אנלוגים של GnRH , פרוגסטינים ודנאזול.
• טיפולים אנדרוגניים – הגברת הביטוי של הורמונים גבריים בגוף החולות. בשל תופעות הלוואי הקשות מותר להשתמש בהם רק 6 חודשים. אף אחד מהטיפולים הללו אינו יעיל דיו או שאינו נסבל על ידי החולות.
• משככי כאבים ונוגדי דלקת - תרופות כגון וולטרן ואדביל, מהוות את הקו הראשון לטיפול בכאבי מחזור. למרות שבאנדומטריוזיס יש מרכיב דלקתי, התרופות אינן מפחיתות משמעותית את הדלקת אלא פועלות לשיכוך הכאב בלבד. חשוב לדעת כי ל-NSAIDS יכולות להיות תופעות לוואי חמורות כגון כיב קיבה ופגיעה בתפקוד הכלייתי ולכן חשוב להתאים את הכמות וסוג התרופה למטופלת תוך כדי מעקב אחר תופעות הלוואי.
• טיפולים אלטרנטיביים - בעיקר שינויי תזונה, דיקור סיני וכדומה המקלים על התסמינים של חלק מהנשים.

גורמים ואבחון

מרבית הנשים הלוקות באנדומטריוזיס מאובחנות בגילאי 25 עד 40 שנים. סיבת המחלה אינה ידועה לאשורה, ויש שתי תאוריות עיקריות להיווצרותה. האחת טוענת כי ישנה יציאה של תאי רירית רחם מהרחם בזמן המחזור דרך החצוצרות אל חלל הבטן, דבר המתרחש אצל מרבית הנשים. מומחים סוברים כי אצל נשים המפתחות אנדומטריוזיס מערכת החיסון לא מצליחה להילחם בנגעים אלו היטב והם מצליחים להתמקם בתוך חלל הבטן. תאוריה זו אינה מצליחה להסביר מקרים נדירים של היווצרות המחלה באזורים רחוקים מהרחם, או הימצאותם אצל גברים. התאוריה השנייה גורסת כי ישנם שרידים של תאי גזע מזמן היות האישה עובר, אשר בבגרותה עלולים להתפתח לתאי רירית רחם בתנאים הורמונליים מסוימים. הסיבוכים במחלה מובילים לעתים למצבים הדורשים ניתוחי חירום (התפוצצות ציסטות אנדומטריומה, חסימת מעי וכדומה), ולכן חשוב לשמור בה על מעקב.
מתן אבחנה סופית של אנדומטריוזיס יכול להיעשות רק בניתוח הנקרא לפרוסקופיה בו ניתן לראות בבירור נגעים בחלל הבטן והידבקויות של איברים. כמו כן בניתוח זה ניתן לקבוע את מידת חומרתה של המחלה. הטיפול באנדומטריוזיס משתנה עם השנים, אך כיום עדיין אין טיפול המרפא מהמחלה.

השלכות

אנדומטריוזיס היא מצב כרוני (מתמשך) שעלול לגרום לא רק לסימפטומים הקשים אלא אף נזק לאברי מערכת הרבייה. טרם נמצא הגורם לאנדומטריוזיס וכיום אין דרך לרפא מצב זה.
המחלה אינה גורמת למוות ישיר, אך בהחלט גורמת לירידה קשה ומשמעותית של איכות החיים. הקושי שבהתמודדות עם כאבים חזקים, בלתי נפסקים ומתישים, מביא לכך שלעתים ישנה פגיעה של ממש ביכולת לעבוד, לתפקד ולעסוק בפעילות שגרתית שוטפת. ההשלכות הרב מערכתיות של המחלה מובילות לצורך קבלת טיפול במקום המכיל רופאים בעלי ידע נרחב במחלה וההתמודדות עימה, בין היתר אף קבלת טיפול במרפאת כאב, מרפאת גיל המעבר (בשל הטיפולים ההורמונליים) וטיפול במרפאת גסטרו.

ראו גם

אדנומיוזיס

ד"ר יובל קאופמן-טיפול באנדומטריוזיס

אנדומטריוזיס: המחלה של שני כהן

אנדומטריוזיס- ביה"ח שיבא

אנדומטריוזיס והטיפול הנטורופתי- ד"ר דוד סוריאנו

תרשים של יצירת אנדומטריוזיס באגן

מיילופיברוזיס ראשונית- Primary Myelofibrosis

מיילופיברוזיס ראשונית (באנגלית: Primary Myelofibrosis, ובראשי תיבות: PM או PMF), הנקראת גם מיילופיברוזיס אידיופתית (Idiopathic Myelofibrosis) ומטאפלזיה מיילואידית אגנוגנית (Agnogenic Myeloid Metaplasia), היא מחלה מיילופרוליפרטיבית שבה שאת בשבט של תאי אב מן השורה המגקריוציטית במח העצם גורמת לפיברוזיס בו, וכתוצאה מכך גם להמטופויזה מחוץ למח העצם, לטחול מוגדל ולאנמיה.

אפידמיולוגיה

מיילופיברוזיס ראשונית היא מחלה נדירה למדי עם היארעות שנתית של 0.5ֿ–1.5 מקרים ל-100,000 איש בשנה בארצות הברית. שיעור ההימצאות של המחלה גבוה יותר בלבנים וכן ביהודים אשכנזים. המחלה מאפיינת יותר את הגיל המבוגר, כשהגיל החציוני באבחנה הוא 65, אולם המחלה יכולה לפקוד כל גיל, כאשר בילדים המחלה נוטה להתפרץ בשלוש השנים הראשונות לחיים. במבוגרים יש שכיחות מעט גבוהה יותר בקרב גברים, בעוד שבילדים השכיחות כפולה בקרב בנות.

מספר החולים בישראל מוערך היום (2013) בכ-300 חולים.

אטיולוגיה

האטיולוגיה של מיילופיברוזיס ראשונית אינה ברורה, אם כי ישנם שינויים כרומוזומליים מסוימים שנצפו בחולים עם המחלה. המוטציה V617F בגן לקינאז JAK2, אשר נמצאת בשיעור גבוה במחלות המיילופרוליפרטיביות, נמצאת ב-50% מן החולים, ומוטציות בגן לקולטן לתרומבופויטין נמצאת ב-5% מהחולים.

פתופיזיולוגיה

השלב הראשון של המחלה, השלב הטרום-פיברוטי, שבו נמצאים כ-20% מן החולים בעת האבחנה, מתאפיין בריבוי תאים במח העצם ובמספר רב של גרנולוציטים, לעתים עם הסטה שמאלה לעבר צורות צעירות יותר. תהליך האריתרופויזה על פי רוב פוחת, והמגקריוציטים יוצרים צברים גדולים של תאים גדולים וקטנים בצורות שונות עם גרעינים לא תקינים בעלי צורה מעוותת. בשלב זה של המחלה בפיברוזיס מועט עד כדי לא קיים.

בשלב הפיברוטי, שבו נמצאים כ-80% מן החולים בעת האבחנה, מח העצם הופך להיות פיברוטי, עם סיבי קולגן ורטיקולין, ובו מעט תאים. אף שלא ידוע מהו הגורם לפיברוזיס, נצפה כי הוא נקשר בייצור מוגבר של גורם גידול מתמיר בטא (TGFβ) ומעכבי מטאלופרוטאזות. כמו כן, מקורם של הפיברובלסטים במח העצם אינו בשבט המגקריוציטי השאתי. בין אזורי הפיברוזיס ניתן לראות בביופסיה צברים של מגקריוציטים בצורות לא טיפוסיות – אלה התאים הבולטים ביותר ברקמה ההמטופויטית במח העצם. עם התקדמות המחלה, חלק מן המח הפיברוטי מתגרם, קוריות העצם מתעבות וניכר גם אוסטאוסקלרוזיס. תהליך זה נקשר בייצור מוגבר של אוסטאופרוטגרין המעכב פעילותאוסטאוקלסטים. כמו במחלות מיילופרוליפרטיביות אחרות, נוצרים במח העצם כלי דם קטנים כתוצאה מייצור מוגבר של VEGF.

תהליך הפיברוזיס התופס את מקומה של הרקמה ההמטופויטית במח העצם מעורר המטופויזה מחוץ למח העצם, בטחול ואף בכבד. כתוצאה מכך הטחול מוגדל בצורה ניכרת, לעתים גם הכבד. לא נמצא קשר בין היקף הפיברוזיס במח העצם להיקף ההמטופויזה מחוץ למח העצם.

תסמינים וסימנים[עריכת קוד מקור | עריכה]

במיילופיברוזיס ראשונית הטחול מוגדל בצורה ניכרת, והדבר מורגש אצל החולים כאי-נוחות בטנית המתבטאת בכאב בטן או בקשיים בעיכול. לעתים גם הכבד מוגדל כתוצאה מההמטופויזה המתרחשת גם בו. כמו כן ייתכנו ביטויים שלאנמיה, כעייפות וחיוורון. תסמינים אלה יכולים להופיע במחלות מיילופרוליפרטיביות אחרות ואינם ייחודיים למיילופיברוזיס ראשונית. יחד עם זאת, הזעות לילה, תשישות וירידה במשקל אופייניים יותר למחלה זו מאשר למחלות המיילופרוליפרטיביות האחרות.

אם ההמטופויזה מחוץ למח העצם מוגברת מאוד, ייתכן כי החולים יפתחו מיימת, יתר לחץ דם ריאתי, שערי ותוך-גולגולתי, חסימות מעיים או שופכנים, טמפונדה קרדיאלית, לחץ על חוט השדרה וקשריות עוריות. במקרה של הגדלת טחול מהירה ייתכנו אוטמים בטחול, אשר ילוו בחום וכאב בחזה המתגבר בשאיפה עמוקה. לעתים מתפתח בחולי מיילופיברוזיס ראשונית גם שיגדון שניוני.

כרבע מהחולים הם ללא תסמינים, והמחלה מתגלה אצלם במקרה לאור בדיקות הדם או מישוש הטחול.

בדיקות מעבדה ובדיקות עזר[עריכת קוד מקור | עריכה]

במעבדה אנמיה היא ממצא שכיח במיילופיברוזיס ראשונית. כמו כן, בשלבים הראשונים ייתכנו לויקוציטוזיס ותרומבוציטוזיס, אולם בשלבים מאוחרים יותר שכיח למצוא לויקופניה ותרומבוציטופניה. במשטח דם יהיו סממנים אופייניים להמטופויזה מחוץ למח העצם: תאי דם אדומים בצורת טיפה, תאי דם אדומים עם גרעין, מיילוציטים ופרומיילוציטים, ואף מיילובלסטים. בבדיקות הכימיה בדם רמות לקטט דהידרוגנאז ופוספטאז בסיסי יכולות להיות גבוהות. בשל הפיברוזיס במח העצם, קשה להשיג דגימה בביופסיה מן המח, אולם המאפיינים הניכרים בדגימה תוארו לעיל. בצילום רנטגן ניתן לעתים לראות אוסטאוסקלרוזיס.

אבחנה

האבחנה של מיילופיברוזיס ראשונית היא אבחנה על בסיס שלילה, מאחר שמיילופיברוזיס יכולה להופיע כתהליך שניוני למחלות אחרות. במיוחד קשה האבחנה בין מיילופיברוזיס ראשונית למחלות המיילופרוליפרטיביות האחרות:פוליציטמיה ורה, תרומבוציטמיה ראשונית ולוקמיה מיאלואידית כרונית. נוסף על אלה, ברשימת האבחנה המבדלת נמנות גם: לוקמיה עם תאים שעירים, תסמונת מיילודיספלסטית, היסטופלזמוזיס ושחפת.

טיפול

בנובמבר 2011 אישר מנהל המזון והתרופות האמריקאי את התרופה רוקסוליטיניב, מעכב של הקינאזות JAK1 ו-JAK2, כטיפול למיילופיברוזיס ראשונית. אחד המחקרים שעל בסיסם אושרה התרופה הראה כי מתן התרופה הביא תוך 24 שבועות להקטנה של הטחול המוגדל בלמעלה מ-35% ולשיפור בניקוד משוקלל של תסמינים נוספים בלמעלה מ-50% לעומת טיפול באינבו.^[1]

מלבד טיפול זה, עיקר הטיפולים הניתנים לחולי מיילופיברוזיס ראשונית הם טיפולים להקלת התסמינים ולהפחתת ריבוי תאי הדם הלבנים והטסיות. תרופות כמותרפיות כמו הידרוקסיאוראה, קלדריבין ואינטרפרון אלפא 2b עשויות להפחית את רמת תאי הדם הלבנים והטסיות, ואף להקטין את הטחול המוגדל. גלוקוקורטיקואיד עשויים להקל באנמיה ובתסמינים נוספים. אלופורינול מיועדת לטפל בהיפראוריצמיה ובשיגדון השניוני.

בחולים עם יתר לחץ דם שערי בולט, אנמיה קשה והגדלת טחול שאינה מגיבה להידרוקסיאוראה, כריתת טחול יכולה להועיל. כמו כן, בחולים המתאימים לכך, בעיקר חולים צעירים, השתלת מח עצם מתורם היא הטיפול היחיד כיום שיכול לרפא מן המחלה.

Primary Myelofibrosis emedicine-medscap Website

מיאלופיברוזיס באתר- infomed

מהי מיאלופיברוזיס?- אתר blood

מיאלופיברוזיס: סוף-סוף תרופה למחלה הנדירה- אתר ynet